血友病B是乙型血友病吗

2022-03-17 11:27:39

张楠 副主任医师 锦州市中心医院

乙型血友病是通过X染色体来遗传的。女性可以携带致病基因,但是她们不会发病。通过基因的遗传,下一代的男性中有一半的可能性会发病,女性则有一般的可能性继续携带致病基因。然而当患病男性与正常女性结合,下一代男性都会正常,女性全部携带患病基因。所以该疾病是隔代遗传病。简单了解了一下乙型血友病,那么,血友病B是乙型血友病吗?

乙型血友病就是血友病B,它们同指一种疾病。该疾病是由于凝血因子而缺少而导致的,出血是主要的发病症状,有些患者会一直存在自发性的微小损伤,而有些患者在手术时才会出现出血的倾向。如果反复出血,会导致患者出现关节畸形、功能损伤等问题。该疾病需要终生治疗,所以,下面就来介绍局部止血治疗、替代疗法和手术治疗三个方式。

1、局部止血治疗

当患者出现小伤口,要对患处按压5分钟以上;若伤口较大的,要使用医用纱布或棉花球蘸取健康人的血浆、肾上腺素等,覆盖在伤口上方,用力包扎。如果关节腔内出现出血,要尽量减少活动,使用冷敷方法,当肿胀程度不在上升时,转为使用热敷。

2、替代疗法

(1)对于治疗轻型B型血友病,常常使用输入血浆。但当使用过多时,会造成患者血容量过大,效果也会因此减弱。

(2)凝血酶原复合物(PPC)是治疗的重要药物。但是要注意的是,过量的剂量有可能导致血栓形成。

(3)基因工程纯化因子Ⅸ能够用来替换PPC治疗。

3、手术治疗

一旦患者的关节腔出血反复,就要判断是否需要进行手术,比如同位素关节滑膜切除术。

所以,乙型血友病其实就是血友病B。日常生活中,该疾病十分影响患者的正常活动,建议患者认真了解该疾病的发生,平时注意护理,不要留长指甲,以免不注意时造成伤口,饮食上尽量以高蛋白质、高维生素、易消化的食物为主,避免粗纤维等带有机械性刺激的食物。