夏伊-德雷格综合征(别名:进行性自主神经功能衰竭,神经原性直立性低血压,特发性直立性低血压,夏-德综合征,夏伊-德雷格综合症)

夏伊-德雷格综合征症状

  本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病,临床上突出表现为直立性低血压及其他自主神经功能紊乱,并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。

  本病起病隐袭,可从数月至数年,长者可达10年以上,由中老年起病,发病年龄平均55岁。约65%为男性,无家族史。病程为进展性,自主神经症状常首先出现,数月或数年后方见躯体神经症状。也有少数患者躯体神经症状早于自主神经症状。

  1.直立性低血压 临床早期表现为突然起立或站立过久时出现头晕,患者常有视物模糊和易疲劳感,患者常因直立性晕厥就诊。由于自主神经的广泛变性,压力感受器反射弧被阻断,直立时不能产生反射性心率增加和周围小动脉收缩,而出现直立性低血压。直立性低血压是最常见症状,卧位血压正常,也有高于正常者,直立时血压显著下降[收缩压下降超过4.0~6.7kPa(30~50mmHg)],立位与卧位血压在2min内常常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg)。由于交感神经张力低下使患者站立时脉率无改变,没有面色苍白,恶心、呕吐多汗等症状。据统计在直立性低血压患者中占11%。

  2.其他自主神经功能障碍 如膀胱、直肠括约肌障碍引起排尿、排便障碍,包括尿频、尿急、尿潴留或失禁,腹泻和便秘交替。性欲障碍可以在其他神经系统症状出现前数年即有。出汗异常,可先为多汗,后为少汗或皮肤干燥、无汗。另外可有少见的皮温异常、霍纳综合征、虹膜萎缩等。本病多从骶髓开始,逐渐向上发展,故出现症状顺序是首先出现阳痿、性欲减退、排尿障碍,后出现头昏、眼花、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍症状,最后出现小脑性共济失调、脑干损害症状及锥体束等症状。

  3.小脑功能障碍如意向性震颤,肢体、躯干共济失调,轮替动作差,眼震,言语不清,构音障碍。

  直立性低血压、自主神经功能障碍及小脑症状三主征是临床核心症状。

  4.也可合并由于锥体外系、基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常。晚期可有锥体束损害,如肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等;在肢体远端可有肌萎缩和肌束颤动,肌电图显示前角细胞变性性改变;也可由于黑质受累表现帕金森综合征。也可有脑神经瘫痪等。

  夜间发生喉哮鸣(laryngeal stridor),是由于喉外展肌力弱造成的,并可伴有呼吸暂停。相当一部分患者发生吞咽困难。晚期可因自主神经功能极度衰竭,可在睡眠中呼吸暂停死亡。在疾病后期常见情绪不稳、抑郁,晚期可表现精神衰退甚至痴呆、卧床不起。

  1.夏伊-德雷格综合征症状多样化,易于误诊。诊断的主要依据是:

  (1)散发性成年潜隐起病的进行性自主神经功能障碍,临床表现为直立性低血压,立位收缩压较卧位下降4~6.67kPa(30~50mmHg),舒张压较卧位下降2.67kPa,而心率变化不大,阳痿或闭经,发汗障碍,排尿功能障碍及瞳孔改变等。

  (2)出现帕金森综合征。

  (3)出现小脑征。

  (4)出现锥体束征。

  (5)排除其他疾病。

  以上5项中,(1)必备,(2)、(3)两项具备一项即可,(4)、(5)作为参考。

  2.临床诊断可分为3型

  (1)进行性自主神经功能障碍。

  (2)进行性自主神经功能障碍伴帕金森综合征。

  (3)进行性自主神经功能障碍伴小脑征。

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