窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(别名:窦组织细胞增多症伴有大块性淋巴结病,Rosai-Dorfman综合征)

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病病因

  (一)发病原因

  病因不明,可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。

  (二)发病机制

  本病的发病机制还不清楚,病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞,可吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片,被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列,形态颇为特殊。此外,窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润。病程较久者,淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化。免疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原、吞噬功能相关抗原、S-100蛋白及单核细胞抗原酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性,提示本病的病变细胞源于循环的单核细胞,属于功能活跃的巨噬细胞。

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病专家答疑

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