遗传性出血性毛细血管扩张治疗

　　（一）治疗

　　1.局部止血 皮肤，黏膜及可触及部位的出血可用局部压迫止血法，最好加用止血剂，如肾上腺素，麻黄碱，中药止血粉（三七，白芨），垂体后叶素等，反复鼻出血者，可局部填塞止血，也可用烧灼术，电凝术，严重者可行中隔整形术，手术视野出血可用吸收性明胶海绵，外用凝血酶，胶原微粒等局部止血。

　　2.止血药物 常用垂体后叶素，内含加压素，能使血管收缩，对肺血管具有强大收缩作用，使肺循环和门脉压力降低，对肺及胃肠道出血均有良好止血效果，一般以10U加入葡萄糖溶液中静脉滴注或推注，酚磺乙胺（止血敏），卡巴克络（安络血）也可使用，疗效不定，中药如侧柏叶，土大黄，地榆，血余炭，阿胶，旱莲草，金樱子等有一定疗效。

　　3.性激素 女性绝经后常有出血加重趋向，可用炔雌醇0.25～1mg/d口服，或与黄体酮类药物合用，可使鼻出血发生率及严重程度减低，男性患者同时服用甲睾酮2.5～5mg/d，以减轻女性化不良反应，肾上腺皮质激素及ACTH对本病无效。

　　4.对症处理 出血严重者可输血或血浆，但量不宜多，以免血容量及血压增加而诱发再次出血，慢性出血者可服用铁剂治疗。

　　5.外科治疗 对不能控制的出血或动静脉瘘，可考虑外科手术，手术应慎重，并作好止血准备。

　　（二）预后

　　尽管本病缺乏特效疗法，具有潜在出血的危险性，但本病患者的预后相对是好的。