异常血红蛋白病

异常血红蛋白病症状

  1.镰状细胞综合征(血红蛋白S病)

  患者除出生后3~4个月即有黄疸、贫血及肝脾肿大外,发育较差。由镰状细胞阻塞微循环而引起的脏器功能障碍可表现为腹痛、气急、肾区痛和血尿。患者常因再障危象、贫血加重,并发感染而死亡。HbS杂合子患者,由于红细胞内HbS浓度较低,除在缺氧情况下一般不发生镰变,也不发生贫血。临床无症状或仅偶有血尿、脾梗塞等表现。HbC多见于非洲黑人,但中国尚无报道。纯合子中血红蛋白也可形成结晶,患者可无症状或有轻度溶血性贫血。脾可肿大,血片中靶形红细胞增多,杂合子者无贫血。

  2.不稳定血红蛋白

  该症患者贫血轻重不一,也可无贫血及其他临床症状。

  血红蛋白检测

  3.氧亲和力增高血红蛋白

  重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症。白细胞和血小板均不增多,家族中有同样疾病患者。

  4.血红蛋白M(家族性紫绀症)

  患者常无症状,临床有发绀,但高铁血红蛋白一般不超过百分子三十。溶血多不明显,红细胞内也不形成因海因小体。

  5,红细胞增多会引起缺氧,应该查看患者呼吸情况。

异常血红蛋白病专家答疑

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