遗传性球形红细胞增多症容易与哪些疾病混淆?

2013-04-03 15:36:30

许能文 副主任医师 丽水市中心医院

虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征,但它们也可见于其他疾病如温抗体型自身免疫性溶血贫血、新生儿ABO血型不相容性贫血、G-6-PD缺乏症、镰形细胞病、不稳定血红蛋白病S、Rh缺乏症、红细胞的各种生物、化学损伤等。因此,HS需与其他疾病相鉴别。一般而言,HS外周血仅有小球形红细胞,其他形态异常的细胞少见,且球形细胞形态大小比较均匀一致,而其他溶血性疾病外周血除见到少量球形细胞之外,常能见到其他形态异常的细胞,且球形细胞大小不一。HS与自身免疫溶血性贫血(尤其Coombs试验阴性者)的鉴别总是困难的,后者在临床更常见,反复的Coombs试验、MCHC测定和红细胞自溶试验及纠正试验有助于两者的鉴别,必要时可做红细胞膜蛋白的分析或测定。

遗传性球形红细胞增多症健康指南
遗传性球形红细胞增多症能自愈吗
遗传性球形红细胞增多症通常与遗传因素关系密切,属于常染色体隐性遗传病,这种疾病要想自愈是没有可能的,本病多发生于幼儿时期确诊,脾脏功能亢进是主要是发病基础。建议五岁以内的幼儿可以进行脾切除手术治疗。...
遗传性球形红细胞增多症治疗前的注意事项
  (一)治疗   1.脾切除 HS主要的治疗方法是脾切除,它能减轻绝大多数HS的贫血,使网织红细胞...
遗传性球形红细胞增多症可以并发哪些疾病?
  1.造血危象 大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血。   (1)溶血危象:最常见...
遗传性球形红细胞增多症容易与哪些疾病混淆?
  虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征,但它们也可见于其他疾病如温抗体型...
遗传性球形红细胞增多症应该做哪些检查?
  1.外周血 血红蛋白和红细胞正常或轻度降低,白细胞和血小板正常。网织红细胞计数增高,最高可达92...
遗传性球形红细胞增多症有哪些表现及如何诊断?
  贫血、黄疸和脾大是HS患者最常见的临床表现,三者可同时存在,也可单一发生(表1)。HS在任何年龄...