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脾切除对本病有显著疗效。术后球形细胞依然存在,但数天后黄疸及贫血即可改善。所以诊断一旦肯定,年龄在10岁以上,无手术禁忌证,即可考虑脾切除。溶血或贫血严重时应加用叶酸,以防叶酸缺乏而加重贫血或诱发再障危象。贫血严重时需输浓缩红细胞。