遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征治疗

　　遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征应该如何治疗？

　　(一)治疗1.外科治疗(1)预防性卵巢切除术：部分作者认为，预防性切除卵巢是降低发生卵巢癌的重要手段，建议在生育后或最迟于35～40岁时进行，认为这样做除可以预防卵巢癌外，还可预防乳腺癌的发生，一般行全子宫及双附件切除术，在行其他妇科手术时也可选择性切除卵巢，术后需长期服用女性激素替代治疗，但也有研究表明，预防性卵巢切除术后，可发生原发性腹膜癌，其中腹膜浆液性乳头状癌发生于卵巢以外，但病理改变与卵巢癌相同，美国癌症遗传研究联合会建议(1997)，对BRCA1突变基因女性携带者，预防性卵巢切除手术是可行方法之一，但应注意预防性卵巢切除术后仍可发生癌症，迄今所获得的资料并未显示预防性手术可显著降低癌变的危险性。

　　(2)预防性乳房切除术：美国癌症遗传研究联合会建议：对于携带BRCA1和BRCA2突变基因的患者，预防性乳房切除手术也是可行方法之一，但与预防性卵巢切除术一样，也应注意术后仍可发生癌变，它是否降低乳腺癌的危险性尚未肯定。

　　2.口服避孕药 口服避孕药也是预防卵巢癌的一种策略，有研究显示，口服避孕药可轻度增加患乳腺癌的危险性，但另有几组研究表明：口服避孕药可降低携带BRCA1或BRCA2突变基因妇女患卵巢癌的危险，随着服药时间的延长，患卵巢癌的危险性下降幅度更为显著。

　　3.应用口服避孕药 口服避孕药有降低有胚系BRCA1突变妇女发生卵巢癌风险的作用，卵巢癌的发生学说之一是“持续排卵”，因多次排卵，在卵巢表面引起创伤，在修复过程中，上皮细胞增生并发生异常，出现增生过度和(或)产生包涵体，包涵囊肿，成为形成卵巢癌的病理基础，口服避孕药能抑制排卵，减少卵巢表面创伤和上皮细胞增生，以及减少包涵囊肿形成，从而降低卵巢癌的风险，长期服用口服避孕药可降低卵巢癌危险性的60%，故推测对BRCA1携带者给予口服避孕药也可减少卵巢癌的发生。

　　4.妊娠 妊娠期间的内分泌状态对卵巢能起保护作用，不孕妇女缺乏这种保护，因而患卵巢癌的风险增加，但也并非一次妊娠即起作用，而多次妊娠又与计划生育有矛盾，故对BRCA1基因突变者也并非良策。

　　5.其他抑制排卵方法虽有人提出设想，但也并非可靠。

　　(二)预后遗传性卵巢癌综合征的预后较好，Ⅲ，Ⅳ期遗传性卵巢癌综合征的5年生存率为67%，非遗传性卵巢癌的5年生存率为17%，HBOCS的一个BRCA1与卵巢癌患者的预后有关，有携带BRCA1基因突变的晚期卵巢癌者平均生存期较长。