遗传性血色病是由什么原因引起的?

2013-03-24 21:34:46

刘静 二级心理咨询师 山东省青州荣军医院

体内绝对铁量增加和组织内铁的沉积过多。有下列五种原因:

①铁吸收的调节功能异常,见于特发性血色病。病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷,每天从食物中吸收的铁较正常所需量多,每天吸收2~4mg(正常为1mg)。日积月累,数十年后,组织中积存的铁可达到15~50g,超过了正常人组织中所应有的贮存铁的总量。

②红细胞生成障碍导致贫血,而贫血又反馈性地使肠道的铁吸收明显增加,使之超过机体的实际需要,造成组织中铁沉积过量,这种情况称为红细胞生成性血色病。

③肝脏疾病,慢性肝病时可出现血色病,病因是多方面的。包括肠粘膜铁吸收的调节功能失常,导致铁吸收增加;慢性肝病时可出现原因不明的红细胞生成障碍和继发性贫血,导致铁吸收增加;部分肝病病人嗜酒,某些酒精饮料中含铁量极高,酒精还可刺激铁的吸收。

④食物中含铁量过多,非洲南部的班图人习惯以铁器烹调和酿酒,故食物和酒中铁含量很高,每日可达100mg。病人的肠道对铁的吸收功能是正常的,只因肠道中铁的浓度过高,致较多的铁弥散入肠粘膜细胞而被吸收,维持铁的正平衡2~3mg,使铁负荷过重,到中年后即可发生血色病。

⑤长期多次输血,每100ml的正常血液含铁约 50mg。患再生障碍性贫血、重型 β-珠蛋白生成障碍性贫血或铁粒幼细胞性贫血的病人,因病情需要反复多次输血,若输血总量超过1万ml时,可有大量铁质输入体内,沉积于组织中。

遗传性血色病健康指南
遗传性血色病治疗前的注意事项
  对血色病患者来说,放血是最简单的排铁疗法,并可提高存活率,但不能改变肝细胞癌的发生率。在诊断确立...
遗传性血色病应该如何预防?
  遗传性血色病属于常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性遗传疾病。目前主要的预防措施是加强产前检...
遗传性血色病可以并发哪些疾病?
  常见的并发症:   1.肝细胞功能紊乱,肝硬化,皮肤铜色色素沉着,糖尿病(并发率占50%~60%...
遗传性血色病容易与哪些疾病混淆?
  遗传性血色病需和含铁血黄素沉着症相鉴别。含铁血黄素沉着症系组织中含铁血黄素或非血红蛋白铁沉积过多...
遗传性血色病应该做哪些检查?
  实验室检查   ①血象与骨髓象:血色病时血象与骨髓象无明显特异性。骨髓涂片或切片,以铁染色法处理...
遗传性血色病有哪些表现及如何诊断?
  一、临床表现   出现乏力、关节炎、肝大、皮肤色素沉着、糖尿病,逐渐发展为肝硬化和癌症。   二...