遗传性纤维蛋白原缺乏症(别名:遗传性纤维蛋白原因子Ⅰ缺乏症,遗传性因子Ⅰ缺乏症)

遗传性纤维蛋白原缺乏症检查

  1.凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血时间都延长,这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正。

  2.血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测,是无纤维蛋白原血症的特异性检查。

  3.血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查。

  4.外周血 在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L。白细胞、红细胞、血红蛋白正常。

  5.血小板聚集不良。

  6.出血时间延长。

  皮肤有超敏反应的无纤维蛋白原血症患者不会出现硬结现象,因为其后续的反应需要皮下纤维蛋白原的堆积,因此,他们在过敏原的作用下仅显示出皮肤红斑。在真正的低纤维蛋白原的患者中,血浆纤维蛋白原的水平约为正常的一半,但是,在某些患者中可以观察到更低水平的表达。

遗传性纤维蛋白原缺乏症专家答疑

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