阴道恶性苗勒管混合瘤主要表现为阴道出血，伴阴道分泌物增多，可有恶臭。阴道壁肿块可呈息肉状生长，息肉基底较宽，也可侵入肌层生长。肿块大小4～10cm。2例继发于阴道子宫内膜异位的患者不仅阴道子宫内膜异位病灶对药物反应差，而且病灶进行性增大。

阴道原发性恶性苗勒管混合瘤的诊断，除组织学检查符合恶性苗勒管混合瘤外，还必须具备：

1.局限于阴道，无累及外阴或宫颈。

2.伴浸润和转移。

3.排除其他部位恶性肿瘤转移阴道可能。对于阴道复发的子宫内膜异位病灶，Judson等(2000)提出需再次活检以排除恶变成本病的可能。