阴道血管肉瘤主要表现为阴道出血，可伴排尿困难。肿块位于阴道残端、阴道上壁和阴道穹隆等，为不规则硬结，大小2～8cm不等，表面可有溃疡，亦可浸润阴道壁。

阴道血管肉瘤可根据临床表现、症状和实验室相关检查做出诊断。确诊主要依靠病理组织学检查。