婴儿成神经细胞瘤预防小百科

2013-06-04 20:13:43

秦虹 主治医师 济南市儿童医院

一想到婴儿,每个父母脸色都会露出幸福的笑容,因为他们的降临让这个世界多了几分童真多了几份欢笑,每个父母再苦再累都是围着孩子在打转,一辈子辛辛苦苦都是任劳任怨的在为孩子们付出,不愿孩子们受到任何一点伤害,总是张开着羽翼为翼下的孩子遮风挡雨,相信任何父母都不希望自己的孩子被病痛困扰吧,那么就和小编一起对婴儿成神经细胞瘤来一次透彻的了解吧!

主要症状一、病期表现

最常见的症状为不同部位的肿块。

1、原发于腹部:以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见,一般在肿块较大时才出现症状,可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状。

2、原发于胸腔:有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状,如气促、咳嗽等。

3、皮损呈多发性2~20mm大小坚实性蓝色结节。

4、另外可见眶周瘀斑(所谓浣熊眼)和虹膜异色。

5、不同年龄病人的临床表现和预后不同,新生儿患者的肿瘤(又称先天性成神经细胞瘤)易发生肝脏等器官广泛播散,可有黄疽、贫血、水肿和腹水,酷似胎儿成红细胞增多病,但常具有诊断价值的皮下蓝蕾样转移结节。少数肿瘤在胎儿期即产生和分泌儿茶酚胺,以致孕母心悸、头痛、盗汗和妊娠后期高血压。然该肿瘤虽为恶性,但预后奇佳,60%一70%3个月以内的患儿可自愈。6个月以后患儿主要表现体重减轻、发育迟缓、发热、贫血、腹块及转移灶引起的相应表现,如四肢关节痛、眶周瘀斑、颈部肿块、Horner综合征等。年龄愈大预后愈差。

二、晚期表现

病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼,表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状,如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。

三、转移途径

NB主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润,血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤,终末期或复发时可有脑和肺转移,但较少见。婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%;但在大年龄儿童中分别为19%、13%和 68%,也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。

四、实验室检查

75%患者尿3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA)明显高于正常值(20μg)可以确诊。3疾病分级该疾病的产生和发展被医学分析,分为以下几个级别,级别的不同,使用的治疗方案也有所差异

1级,肿瘤局限于原发部位或器官;

2级,肿瘤生长到原发部位或器官之外,但不超过中线,可有同侧淋巴结转移;

3级,肿瘤超过中线,双侧淋巴结受累;

4级,肿瘤发生远处转移,累及内脏、骨骼、软组织和淋巴结等;

IV-S级,肿瘤具 I或11级特征,但有肝、皮肤或骨髓转移,无骨骼转移。

诊断方法X线

1.腹部平片:常见到肾上腺区、脊柱旁细砂粒和斑点状钙化;脊柱旁线增宽呈“三角征”。

2.静脉尿路造影(IVU):表现为肾外肿瘤,肾脏移位改变为主,晚期可有肾脏破坏。

CT

1.肿瘤多位于肾上腺区,大多数为混杂密度肿块,常合并有坏死、出血。少数完全为囊状低密度肿块。

2.早期有肾脏受压向外、向下移位,肾皮质完整。晚期肾脏受累并可侵犯脊柱旁组织。

3.80%以上肿瘤可见钙化,以斑点状和细砂样钙化最常见,也可为环状、块状或不规则钙化。

4.增强后呈不均匀强化,实质内见紊乱的肿瘤血管,坏死囊变区显示清楚。

5.肿瘤易越过中线侵犯对侧结构,并包埋大血管,腹膜后淋巴结广泛肿大。

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