(一)发病原因

多见于HIV感染的病人，也可发生于HIV阴性的病人，偶尔见于心脏移植后的病人。

(二)发病机制

EBV在本病的致瘤作用尚未肯定，不像其在PCNSL中那样起主要作用。HHV-8感染促进肿瘤生长的机制也未肯定。一个HHV-8编码的潜伏相关核抗原可能发挥重要的作用，它使HHV-8DNA黏附于宿主有丝分裂期细胞的染色体，从而使得HHV-8附加体与子细胞分离。另有研究发现普遍激活的转录因子(NF-κB，可能还有其他因子)与HHV-8感染的PEL细胞的生存有关。通过竞争阻断凋亡信号的实验，发现抑制NF-κB将导致诱导凋亡。HHV-8基因组编码的病毒IL-6是一个促进浆细胞和血管增生的细胞因子。体外研究显示PEL细胞能分泌IL-6，并且IL-6的反义寡核苷酸，几乎完全抑制这些细胞株的生长，不能抑制无HHV-8感染的2株B细胞淋巴瘤的细胞株生长。以上体外实验结果提示病毒IL-6是促进PEL生长的自分泌生长因子。此外，PEL细胞表达的人类IL-10可能是另一个重要的自分泌生长因子。