2023-02-09 08:04:35
主要为出血，大多为全身多部位自发性或轻微外伤后出血，特点为皮肤淤点及相互融合的大片淤斑，穿刺部位、手术创面和拔牙后牙床渗血不止，常伴有黏膜出血，如鼻出血、齿龈出血。严重者可有内脏出血，如：呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血，甚至颅内出血。
除出血表现外，获得性原发性纤溶的患者尚有原发病的相应临床表现。先天性原发性纤溶的患者常有自幼反复出现轻微外伤或手术后出血的特点。有的患者有异常出血的家族史。
诊断原发性纤溶需对临床表现和实验室检查进行综合分析。首先应确定是否有纤溶亢进，然后确定是否为原发性纤溶。
原发性纤溶与继发于DIC的纤溶，其临床表现甚为相似，由于实验室指标不甚明确，因而限制了临床诊断率。一般认为，所谓原发性纤溶是根据没有凝血酶形成的纤溶而言的。其实验室指标，目前仍缺乏生化证据。一般仍以血小板计数、鱼精蛋白副凝试验和抗凝酶Ⅲ水平均正常，表明血浆中纤溶酶增高并不依赖于凝血酶活性，故有别于DIC继发性纤溶。指标中的血小板计数与原发病也有关系，并非特异性指标。
目前对本症的诊断是以临床表现、实验室检查和实验室辅助检查，综合分析。现结合国内外有关文献，归纳如下。
1.临床表现 ①存在易引起原发性纤溶的基础疾病;②临床有出血症状，如：鼻、口腔、消化道、泌尿道出血;穿刺部位和(或)手术创面渗血不止。
2.实验室检查 ①纤维蛋白原含量明显减少;②优球蛋白溶解时间显著缩短;③纤维蛋白(原)降解产物增多;④血浆纤溶酶原减少及纤溶酶活性增高;⑤α2-抗纤溶酶减低。
3.实验室辅助检查 ①凝血酶时间、部分凝血激酶时间、抗凝血酶Ⅲ均正常。②纤维蛋白肽B1～42增多;③优球蛋白溶解时间诱发试验，如：A.束臂10～12min。B.注射DDAVP(0.4μg /kg)，溶在0.9%氯化钠注射液50～100ml内，静脉推注10～12min。C.注射肾上腺素。以上方法任择1种，可诱发局部血管内皮细胞释放t-PA，使优球蛋白溶解时间更加缩短，血浆t-PA抗原和活件均有增高。