胰高糖素瘤综合征有哪些表现及如何诊断？

以反复发生坏死松解性游走性红斑、口炎、体重下降、糖尿为特征，常伴发分泌高血糖素的胰腺细胞肿瘤的综合征。约80%的肿瘤为恶性，半数可有转移。皮损往往先于肿瘤数年出现。以中年尤其是绝经期妇女为多。皮损可泛发全身摩擦和易受外伤部位。外伤、压迫和摩擦可诱发和加剧本病。皮损初为大小不等、多角形或不规则形淡红斑，偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹，1～2天内变为暗紫红色，中心苍白或为紫癜样，随后中央出现浅表水疱或脓疱，易破裂形成糜烂和结痂，脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着。红斑边缘向周边扩展，境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状。多数患者有严重的舌炎，呈猩红色、光剥而伴轻度萎缩，外观似牛肉，自觉刺痛。半数以上患者有轻到中度糖尿。可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便。患者身体衰弱、体重下降，亦可有低血钾、贫血、静脉血栓形成和精神障碍。

诊断要点：

1.多见于女性，以中年尤其是绝经期妇女为多。皮损可泛发全身，但好发于下腹部、腹股沟、会阴、生殖器、臀部、股部、口鼻周、四肢末端、胫、足踝等摩擦和易受外伤部位。外伤、压迫和摩擦可诱发和加剧本病。

2.皮损初为大小不等、多角形或不规则形淡红斑，偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹，1～2天内变为暗紫红色，中心苍白或为紫癜样，随后中央出现浅表水疱或脓疱，易破裂形成糜烂和结痂，脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着。红斑边缘向周边扩展，境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状。从红斑到留有色素沉着经历7～14天，皮疹此起彼伏。损害可自行消退，间隔几周至几月后周期性发作。皱襞处糜烂、口鼻周红斑结痂，指端呈红棕色斑伴脱屑。一些患者则为鳞屑性斑疹或丘疹，类似湿疹样皮炎。

3.多数患者有严重的舌炎，呈猩红色、光剥而伴轻度萎缩，外观似牛肉，自觉刺痛。也可见口角炎、结膜炎、阴道炎等。指甲变薄、变脆，毛发稀疏。

4.半数以上患者有轻到中度糖尿。可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便。患者身体衰弱、体重下降，亦可有低血钾、贫血、静脉血栓形成和精神障碍。

5.实验室检查血沉增快，贫血，低蛋白血症，间歇性糖尿，空腹血糖升高，糖耐量实验异常。血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可确诊。内科系统检查，必要时剖腹探查可证实肿瘤。

6.组织病理取早期损害的皮损边缘做活检有特征性病变。表皮棘细胞层浅层细胞内水肿，胞质嗜酸性、核固缩，可坏死松解，导致裂隙和水疱形成。坏死区可见中性粒细胞，有时可形成海绵样脓肿，该处无颗粒层。棘细胞层下部2/3正常。真皮乳头水肿，血管扩张，血管周有轻度淋巴细胞浸润。