硬肿症为一种不明原因的,通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病:其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似,可与之相鉴别。
系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病相对较少见,根据欧洲风湿病联盟硬皮病临床试验及研究组[The European League Against Rheumatism (EULAR) Scleroderma Trials andResearch,EUSTAR]的调查,国外的系统性硬化症患病率为5/10, 尚无国人的确切患病率资料。本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见