2024-07-21 12:38:52
本病虽为先天性血管异常，一般在青少年时期才出现症状，缺乏性别倾向，多侵犯一侧眼眶，左、右侧相等，偶有发生于两侧眶者。
1.体位性眼球突出低头、弯腰、咳嗽、憋气(Valsalva’smaneuver)等造成颈内静脉压增高的原因均可引起患侧眼眶突出。如导入血管粗大，数秒钟内引起明显眼球突出，直立时眼球突出消除也较快。交通血管不畅者，低头之后数分钟才能出现体征，消失也较慢。体位性眼球突出差值一般在3～14mm，严重者眼球可脱出于睑裂之外。眼球突出的方向根据异常血管所在位置而有不同，因畸形血管多在肌锥内，临床上多为轴性突出。眼球突出后伴有眶内压增高症状，如眶区胀痛、恶心、呕吐、视力减退、复视、眼球运动障碍和眼睑遮盖眼球等。这些症状于直立后消失。
2.眼球内陷长期眶内畸形静脉充血，压迫脂肪组织，使之吸收，体积减少，直立时眼球内陷，严重者两眼突出度差值可达6mm或以上，眼球及其周围之眼睑均内陷，眶缘显露(图1)。
3.眼球搏动婴幼儿时患病，扩张的血管压迫眶上裂，使该裂扩大，脑搏动通过眶上裂传递至眼眶，引起眼球搏动。这种搏动在眼球内陷时更为明显。与动静脉瘘、脑膨出的眼球搏动不同，后两种情况均伴有直立时眼球突出。
4.反复眶内出血曲张的血管管腔大，管壁薄，任何原因的颈内静脉压力增高，均可引起畸形血管破裂出血，突然发生眼球突出。出血弥散至结膜下或皮下吸收。少数病例，甚至眶内出血是第一临床体征，数年后才出现体位性眼球突出。
5.视力丧失和视神经萎缩在眼眶静脉曲张，多数病例视力正常。Rosenblum等称其中15%病例视力自发丧失。国内因静脉曲张自发黑?占3%～6%。视力丧失原因：①眶尖部出血;②大范围血栓形成，眶压增高，影响视神经供血;③高度眼球突出，视神经过度拉长。无论何种原因，均对视神经构成损害，最终引起视神经萎缩。个别病例因栓塞阻断了与体循环的联系，体位性眼球突出可自行缓解。
6.结膜、眼睑和其他部位的静脉异常结膜血管团多见于下穹隆部或内侧，这是眶内静脉异常血管向前的延续。眼睑、额部可见粗大静脉呈紫蓝色网状或条状，直立时凹陷，低头时充血扩张，延长至发髻内与颅内异常血管沟通，可扪及骨孔。硬腭、颊黏膜以及颌面部也可见紫蓝色血管性肿物，这些多发性肿物是先天发育异常的佐证。
90%间歇性眼球突出和95%体征性眼球突出由本病引起，病变可能在结膜、眼睑和眼眶。同时结合影像学表现尤其是眶静脉造影结果可以确定诊断。