幼年性黄色肉芽肿疾病的临床症状

2024-06-29 13:23:16

曾洁敏 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心

幼年性黄色肉芽肿(Juvenile Xanthogranuloma,JXG)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,主要发生在婴幼儿和儿童。其主要临床症状包括:

1.皮肤损害:这是JXG最常见的症状。患者皮肤上会出现多发性、大小不等的黄色或黄红色丘疹、结节或斑块。这些皮损通常在出生后几个月内出现,最常见于头部、颈部和躯干。

2.眼部受累:部分患者可能出现眼部症状,如眼球突出、眼睑肿胀、虹膜黄斑等。眼部受累可能导致视力受损,甚至失明。

3.系统症状:少数患者可能出现系统症状,如发热、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大等。这些症状通常与疾病广泛播散有关。

4.其他症状:JXG还可能累及其他器官,如肺、肝、肾、中枢神经系统等。虽然这些情况较为罕见,但可能导致相应的症状和体征。

JXG的临床表现具有多样性,不同患者之间的症状可能存在差异。此外,JXG通常是一种自限性疾病,大多数皮损在数月或数年内自然消退,但眼部受累和其他系统症状可能需要积极治疗。

由于JXG的临床表现与其他皮肤病相似,确诊通常需要结合组织病理学检查。如有疑虑,请及时就医并接受专业诊断和治疗。

幼年性黄色肉芽肿健康指南
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  (一)治疗  该病对治疗反应好,局部病变可手术切除,眼眶病变采用小剂量的放射或糖皮质激素局部或全...
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