本病病因和发病机制不明，目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关。特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子，损害肌纤维，同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应可能起一定作用。一般认为，本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的关系尚不明确。
1.自身免疫
根据自身免疫性疾病学说，本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处，亦可测出某些器官非特异性自身抗体，如RF(类风湿因子)、ANA(抗核抗体)等，并发现患者血清中有抗横纹肌、Mi、PM-1和JO-1 抗体等。半数患者抗肌凝蛋白阳性，肿瘤组织抗原与肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，与产生的抗体发生抗原抗体反应而发病。近年来认为该病的发病机制是对横纹肌的一种细胞免疫反应。
2.感染
有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜检查，发现黏病毒样结构，其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变态反应。
3.家庭遗传
目前尚没有完全确定JDM的引发与其相关。组织相容性白细胞抗原(HLA)-DQA1*0501和肿瘤坏死因子(TNF)-d-308A与JDM发病有关，后者还与病程、钙质沉着相关。
4.环境因素
有研究资料表明，JDM的发生与季节、地理位置有关。另外，疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。
