1.一般治疗
注意避免阳光照射,皮肤护理,避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染。注意心脏功能和呼吸情况,低盐饮食。肢体注意功能位,及时进行按摩和体疗。
2.皮质激素
泼尼松分次服用,共服用1个月,随后逐渐减量,连用2年以上。急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法,静脉滴注1~3天。注意本病有时有消化道吸收障碍,口服泼尼松不能吸收,宜改用静注。
3.羟氯喹
可控制皮肤病变发展。
4.免疫抑制剂
可选用甲氨蝶呤(MTX)每周1次,口服、静脉注射或肌注;环磷酰胺(CTX)每月1次静滴;硫唑嘌呤口服;环孢素口服。重症可选用2种免疫抑制剂。
5.IVIG
每月1次,对皮质激素耐药或皮质激素依赖患儿可应用。