眼外肌广泛纤维化综合征(别名:广泛纤维化综合征,全眼外肌发育不全,先天性眼部纤维化综合征,先天性眼外肌广泛纤维化综合征,先天性眼外肌完全纤维化综合征,眼外肌广泛纤维化综合症,眼外肌普遍纤维化综)

眼外肌广泛纤维化综合征症状

  1.临床类型 根据眼外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况,本病可分为5种类型:

  (1)先天性固定性斜视:系水平肌的先天性纤维化,发生于内直肌时呈严重内斜,发生于外直肌时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。

  (2)广泛性眼外肌纤维化综合征:纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。

  (3)先天性下直肌纤维化。

  (4)先天性上直肌纤维化。

  (5)伴眼球内陷的先天性单眼所有的眼外肌纤维化并有上睑下垂,此种类型少见。

  2.临床特征 综合Laughling、Letson、Crawford和国内文献的报道,本病有如下临床特征:

  (1)先天发病,有阳性家庭史,为常染色体显性遗传,个别为散发病例,病情无进展及缓解。

  (2)眼球不能上转和下转,不能水平转动或稍有水平转动。

  (3)双眼上睑下垂。

  (4)无Bell现象。

  (5)双眼固定在向下注视的位置,位于水平线下20°~30°。

  (6)下颌上举,头后倾。

  (7)球结膜无弹性并变脆。

  (8)眼外肌、眼球筋膜与眼球之间有粘连。节制韧带肥厚,肌肉融合,眼外肌附着点可有严重异常,如后退、偏移、分支、足板形附着等。

  (9)常患弱视。

  (10)牵拉试验时向各方向牵拉眼球均不能转动。

  (11)向上方或侧方注视时,有异常辐辏运动(paradoxical convergence during lateral gaze)或外侧注视时的异常开散运动(paradoxical divergence during lateral gaze)。

  本病的诊断要点为特殊的临床症状、牵拉试验、家族史。根据牵拉试验、手术所见及眼外肌病理检查结果等不难确诊。

眼外肌广泛纤维化综合征专家答疑

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