眼外肌广泛纤维化综合征(别名:广泛纤维化综合征,全眼外肌发育不全,先天性眼部纤维化综合征,先天性眼外肌广泛纤维化综合征,先天性眼外肌完全纤维化综合征,眼外肌广泛纤维化综合症,眼外肌普遍纤维化综)

眼外肌广泛纤维化综合征治疗

  (一)治疗

  由于本病的眼外肌组织已经纤维化,无论手术矫正上睑下垂或斜视,效果均不满意。国外学者曾对部分患者行5次以上的手术,术后眼位仍未获正位。

  1.斜视的矫正 应作为第1步手术,首先应做下直肌后退或完全断腱,上直肌可做缩短或前徙,分离球结膜和眼球筋膜与眼球的粘连,并经过肌肉或巩膜做一固定缝线,使眼球固定在上转位置,同时对于球结膜和眼球筋膜还应进行后退。

  2.上睑下垂的矫正 应作为第2步手术考虑,提上睑肌缩短术几乎无效。Letson和Crawford主张用悬吊术矫正上睑下垂,可用阔筋膜或保存的异体巩膜做悬吊术。由于患者无Bell现象,应防止患者术后发生暴露性角膜炎,故以低矫为宜,上睑缘只能矫正至瞳孔上缘,切忌过矫。如不手术,可戴支架眼镜,也可取得美容上的效果。

  (二)预后

  因肌组织已纤维化,手术矫正效果不满意。

眼外肌广泛纤维化综合征专家答疑

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