蕈样真菌病和Sezary综合征有哪些表现及如何诊断？

1.MF 病程可以很长，皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态，大致可分为3期，但各期的不同皮损可同时交叉存在。

(1)蕈样前期：又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年，甚至20～30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损，可此起彼伏，易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和鱼鳞病。此期少数病人皮损可自发消退，不再进展为病理上能诊断的MF。从首次出现皮损到确诊MF的肘间长达5年或更长。

(2)浸润期：又称斑块期。由斑片期的皮损发展而来，也可作为MF的首发症状。表现为不规则浸润性斑块，暗红色，表面光滑或高低不平，浸润处毛发常脱落，亦可累及口腔黏膜。皮损常伴明显的瘙痒。浸润期皮肤增厚，可出现典型的“狮子样脸”。此期可于数月后转入肿瘤期。

(3)肿瘤期：斑块性皮损可进一步发展为肿瘤，呈溃疡型或外生蕈伞样。大多数斑片和斑块期病人经治疗后可不发展为肿瘤期。极少数病人起病一开始就可表现为肿瘤性皮损。

(4)其他：MF的另一种皮损是广泛性红皮病，发生率约为10%，可伴或不伴斑块、肿瘤性皮损。皮肤可萎缩或呈苔藓样，常有剧痒，对冷刺激耐受差，常伴淋巴结肿大。

2.SS 红皮病如伴外周血受侵(循环中异常细胞占淋巴细胞比例>5%)，即称为Sezary综合征，一般认为是MF的特殊类型。临床表现为剥脱性、浸润性红皮病和广泛淋巴结肿大，手、脚掌皮肤过度角化和增厚，常出现龟裂，指和趾甲营养不良和脱发常见。皮肤奇痒，是其特征之一。由于抓挠常导致表皮脱落、渗出和结痂。

本病诊断主要依靠病理确诊，但MF斑片和斑块早期皮损的临床和病理特异性不明显，常给诊断带来困难。斑片性皮损与多种炎性皮肤病相似，有些与MF关系密切，甚至不可区分。但临床可疑时,应行活检病理检查，密切结合临床,诊断应谨慎。