α-贮存池病(别名:α-储存池病,α-贮存库病,灰色血小板综合征)

α-贮存池病检查

  1.血小板轻度至中度减少,大小不一,平均直径略有增加,在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样,卵圆形。

  2.出血时间延长。

  3.骨髓象 网状蛋白纤维化。

  4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。

  5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常,对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。

  6.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ,纤连蛋白及TSP明显减少,致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP正常。


α-贮存池病专家答疑

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