肢端肥大症性心肌病(别名:肢端肥大症心肌病,肢端肥大症心肌症,肢端肥大症性心肌症)

肢端肥大症性心肌病症状

  本病起病缓慢,病程长达20年以上,其病程可分为两期。

  1.形成期 一般自20~30岁起病,最早表现为手足厚大,面貌粗陋,头痛疲乏,腰背酸痛以及糖尿病症状。然后典型面貌逐渐出现,头部软组织增生,头皮、脸皮增粗变厚,额多褶皱,口唇增厚,耳鼻长大,舌大而厚,言语模糊,音调低沉。继而发生头部骨骼增生,以致脸形增大,下颌增长,眼眶上跨,前额骨、颧骨弓均增大、突出,同时四肢加粗,手指足趾短粗,手背足背厚而宽。

  此期病程较长,可达5~10年。

  2. 衰退期 当病情发展至高峰后渐现精神萎靡,精神变态,随后开始出现多器官功能减退。垂体及其四周压迫症状在后期较多见,视野有障碍者占半数,下丘脑受压后有嗜睡、肥胖、尿崩症等表现,但颅压增高者少见。晚期常因垂体功能减退、代谢紊乱、糖尿病并发症、心力衰竭或继发感染而死亡。

  3.肢端肥大症的心血管损害

  (1)充血性心力衰竭:约占20%肢端肥大症患者出现充血性心力衰竭,有心悸、气促、下肢水肿,心浊音界增大,心尖区及肺动脉瓣区可闻收缩期杂音,肺部检查获湿性啰音,系心脏肥厚及间质纤维化引起收缩及舒张功能障碍所致,尤以后者为著。

  (2) 心律失常:心悸、胸闷、头晕,严重者可有晕厥。高达50%肢端肥大症患者可检出异常心电图,系与窦房结及房室结炎症及变性有关。另ST段压低也较多见,伴或不伴T波异常。左心室肥厚,室内传导异常,尤其是束支传导阻滞及室上性或室性异位心律,发生率随病程延长而增多。一组对照研究显示,肢端肥大症组检获复杂性室性心律失常占48%,而对照正常组仅为12%。

  (3)高血压:多见年长患者,发病率为25%~50%,若采用24h血压检测记录者,则检出率更高。病情与病程久暂有关,多为轻度升高,且无甚并发症。


肢端肥大症性心肌病专家答疑

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