椎管内神经鞘瘤(别名:椎管内许旺氏细胞瘤,椎内神经鞘瘤,椎内神经纤维瘤,椎内许旺氏细胞瘤)

椎管内神经鞘瘤症状

  病程大多较长,胸段者病史最短,颈段和腰段者较长,有时病程可超过5年以上。肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。

  首发症状最常见者为神经根痛,其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部,偶向肩部及上臂放射;颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部,并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射;上胸段的肿瘤常表现为背痛,放射到肩或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部,可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部,可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。

  以感觉异常为首发症状者占20%,其可分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁行感,发麻、发冷、酸胀感、灼热;后者大多为痛、温及触觉的联合减退。

  运动障碍为首发症状者占第3位。因肿瘤的部位不同,可产生神经根性或束性损害致运动障碍,随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍,因而瘫痪范围和程度各不相同。

  脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左右,疼痛的发生率近80%。

  感觉障碍一般从远端开始,逐渐向上发展,病人早期主观感觉异常,而检查无特殊发现,继之出现感觉减退,最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥马尾部已无脊髓实质,故感觉异常呈周围神经型分布,典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。

  多数病人来院时已有不同程度的行动困难,有半数病人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异,圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍,胸段肿瘤较早出现症状。

  括约肌功能紊乱往往是晚期症状,表明脊髓部分或完全受压。

  有明显的神经根性疼痛,运动、感觉障碍自下而上发展,肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区,特别是存在脊髓半切综合征,即表现为病变节段以下,同侧上运动神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉的减退,对侧的痛、温觉丧失,以及脑脊液动力学改变常引起疼痛加剧时,均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能,需作必要的辅助性检查加以确诊。

椎管内神经鞘瘤专家答疑

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