重链病治疗前的注意事项

(一)治疗

重链病无有效的治疗方法，所有的患者均会发展成为慢性肾功能衰竭。

部分患者应用细胞毒药物(氧芬胂和泼尼松)治疗，可使蛋白尿消失和改善肾功能，应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗，早期病例缓解率高。肾功能不全可发展至终末期肾功能衰竭而需要透析或肾移植。α-重链病：对于尚无淋巴瘤证据的患者，应首先试用抗生素治疗，如四环素2g/d，也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时，应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同，即CHOP(环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡巴肼(甲基苄肼)、泼尼松)。化疗常可取得疗效。但处于病程晚期(病理Ⅲ期)已有淋巴瘤的患者在化疗取得缓解后易复发，对此类病人可考虑强烈化疗及放射治疗后，辅以自体骨髓移植治疗。

γ-重链病：对无症状的患者可随诊观察。对出现症状的患者可用环磷酰胺、长春新碱、泼尼松联合化疗，或给予氧芬胂(马法兰)和泼尼松治疗，常可获得疗效。当咽部Waldey环受侵犯时，可加用局部放射治疗。

α重链病：可予静注水化疗法;抗生素治疗;难治性或进行性患者可予化学治疗(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等)。

μ-重链病：目前无特别而有效的方法，可采用COP或COP加柔红霉素或加卡莫司汀。

(二)预后

α-重链病：处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例，预后良好，有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤，预后较差。

γ-重链病：不同病人的预后差别很大，短则数月，长则20余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。

μ-重链病：预后差，中位生存期24个月。