周期性麻痹(别名:周期性瘫痪,强直性周围性瘫痪)

周期性麻痹症状

  临床表现

  1.低钾型 是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄,以20~40岁多见,男性多于女性。国内多为散发,少数有家族遗传史,呈常染色体显性遗传。有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病,也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。严重者可有呼吸肌麻痹,出现呼吸困难。

  肢体瘫痪双侧对称,近端为重,亦可仅波及双下肢,波及四肢时一般也以下肢为重。有时颈肌无力,抬头困难。肢体瘫痪程度不等,可由轻瘫至全瘫。肌无力一般于数小时内达高峰,检查时发现肌张力降低,腱反射降低或消失。本病无感觉障碍,无锥体束征,脑神经支配肌肉一般不受累及。

  部分患者出现少尿或尿潴留。心脏听诊可发现心音低钝,心动过速,心律紊乱。重症者可有血压下降,严重心律紊乱,治疗不及时可能发生心跳骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。

  发作一般持续数小时至数天,通常在1周内完全恢复。发作频率因人而异,多者可每天发作,少者终生仅发作1次,伴有甲状腺功能亢进者发作较频。病程长和发作频繁者,在发作后可有持久性的肢体力弱。

  发作时的血清钾降低(<3.5mmol/L),尿钾排出量减少。心电图示低钾性改变,如Q-T间期延长,ST段下降,T波降低,出现u波且常与T波融合。

  2.高钾型 较少见,为常染色体显性遗传病。多在10岁以前起病和白天发病,常因寒冷或口服钾诱发。瘫痪也以下肢近端为重,也可波及上肢及躯干呼吸肌。瘫痪持续时间不等,自几分钟至几小时,一般在1h左右。部分病人可伴有肌强直现象,多累及颜面和手部肌肉,寒冷时加剧。发作时的血清钾升高,可达6~8mmol/L。心电图呈高钾性改变,T波高耸,Q-T间期缩短。

  3.正钾型 很少见,也为常染色体显性遗传病。多在10岁前起病。发作前常有嗜盐及烦渴等表现。多在睡后或清晨发现肢体无力,其症状类似低钾型,但无力持续的时间大都在10天以上。减少食盐摄入或补钾均可诱发。发作时的血清钾正常。

  诊断

  1.低钾型 根据突发于睡眠中四肢弛缓性肌无力,而无脑神经损害、感觉障碍和锥体束征,及时作心电图和血清钾检查,结合以往发作史,不难诊断。

  2.高钾型 根据临床症状及发作时血清钾升高,心电图高血钾性改变即可诊断。诊断有困难者可行钾负荷试验,一次口服氯化钾4~5g,或每次口服氯化钾2g,每4小时1次,连服3次,严密观察,前者需30~90min。出现肌无力,血钾升高,心电图变化,此时应立即停止试验,并予适当处理。

  3.正钾型 发作前常有嗜盐、烦渴等表现,发作时的血清钾正常。其症状类似低钾型,但无力持续时间大都在10天以上。减少食盐摄入或补钾可诱发。

周期性麻痹专家答疑

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