中枢神经细胞瘤以中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。国外资料男女之比为11∶9，国内资料男女之比为0.86∶1。中枢神经细胞瘤平均病程为3～7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。因肿瘤位于侧脑室内，病人主要表现为颅内压增高症状，发病初期临床症状不明显，少数病人有轻度头痛或不适，头晕、目眩，随着肿瘤生长头痛逐渐加重，头痛频繁，持续时间增长。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时，病人转为持续性头痛，恶心、频繁呕吐，伴有视物不清、甚至失明。部分病人因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象，强握反射阳性等额叶症状，可有嗅觉异常或嗅觉丧失和幻嗅等。肿瘤位于侧脑室体部三角区时，部分病人可有偏瘫或偏身感觉障碍。也有报道以肿瘤卒中引起蛛网膜下腔出血或闭经发病。大多数患者无定位体征，最常见的体征为视盘水肿，此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和病理体征阳性。
对中青年病人颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。术后光镜检查很难与少枝胶质细胞瘤区别。确切的组织学诊断依赖于透射电镜检查或免疫组织化学显示特异性神经细胞抗原检查。