中枢神经系统白血病(别名:脑白)

中枢神经系统白血病症状

  约半数患者,CNS-L在确诊AL后1~5个月内发病,81.5%发生于完全缓解前及复发时,完全缓解时发生者仅占18.3%。少数患者CNS-L为白血病的首发表现,易误诊为其他中枢神经系统疾病。上述北京协和医院的118例CNS-L中,11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。

  CNS-L的临床表现中,头痛占77.4%、呕吐占47%、脑神经损害占20.9%(以面神经麻痹最多见,其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占16.5%、病理反射阳性占16.5%、视盘水肿占13.4%。少数患者可因颅内血管受侵破裂,或血小板明显减少,或凝血障碍而诱发颅内出血,患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。部分CNS-L者可无任何临床表现,而于常规预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。

  1.诊断标准和依据 国内标准如下。

  (1)有CNS的症状和体征,尤其是颅内压增高的症状和体征。

  (2)CSF改变:①颅内压增高>200mmH2O。②白细胞>0.01×109/L。③涂片有白血病细胞。④蛋白质>0.45g/L,或定性试验阳性。

  (3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。

  总之,符合上述第(3)及第(2)条中的任何一项者,为可疑CSN-L;符合上述第(3)及第(2)条中的③,或任意其他2项者,可诊断为CNS-L。

  需注意:①无临床表现,仅有CSF符合标准者,也可诊断。②单纯颅内压增高者,暂不诊断,但应按CNS-L治疗,如治疗后短期颅内压恢复正常者,也可诊断。③有前述CNS-L的临床症状和体征,而无CSF改变者,在排除其他原因及按CNS-L治疗后明显改善者,也可诊断。

  2.诊断评析

  (1)白血病患者,主要是AL,应时时想到合并CNS-L的可能,即使无任何症状和体征,也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF、检查,以了解有无CNS-L的存在,并常规注射预防性药物。

  (2)腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键:CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据,但白血病患者无CNS-L的临床表现,只要有颅压升高,或CSF检查中任何一项异常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并开始治疗及动态观察。总之,掌握标准要有灵活性,处理要及时果断。

  (3)出现CNS症状及体征者:虽无颅内压及CSF异常,绝大多数最后仍能明确为CNS-L。

  ①白血病患者:主要是AL,应时时想到合并CNS-L的可能,即使无任何症状和体征,也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF检查,以了解有无CNS-L的存在,并常规注射预防性药物。

  ②腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键:CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据,但白血病患者无CNS-L的临床表现,只要有颅压升高,或CSF检查中任何一项异常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并开始治疗及动态观察。总之,掌握标准要有灵活性,处理要及时果断。

  ③出现CNS症状及体征者:虽无颅内压及CSF异常,绝大多数最后仍能明确为CNS-L。

中枢神经系统白血病专家答疑

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