(一)治疗
1.目前对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。
2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。
3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。
(二)预后
文献报道，中枢神经系统肉芽肿性血管炎若不治疗，其病死率相当高，可达90%以上，若单独应用类固醇激素治疗，其病死率较不治疗者降低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此，早期诊断与早期治疗对中枢神经系统肉芽肿性血管炎的预后非常重要。