致死性肝内胆汁淤积综合征(别名:Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠综合征,Ⅳ型-进行性肝内淤积症)

致死性肝内胆汁淤积综合征鉴别

  注意与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。对肝内胆汁淤积,还要明确是遗传性还是获得性,遗传性胆汁淤积的识别是基于排除获得性病因,一般应当做肝穿刺以探索肝实质性病变。其次应与妊娠期胆汁淤积综合征相鉴别,后者常发生在妊娠的终末期,b超检查可以明确,故鉴别并不困难。

致死性肝内胆汁淤积综合征专家答疑

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