致死性肝内胆汁淤积综合征（别名：Byler病，致死性家族性肝内胆汁淤积症，家族性肝内胆汁淤积性黄疸，婴儿胆汁粘稠综合征，Ⅳ型-进行性肝内淤积症）

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致死性肝内胆汁淤积综合征症状

　　本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大，脂肪、痢粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月，才发生黄疸。患儿烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病。

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