为孤立性肿瘤，初起为粉瘤样皮下结节，可长大成隆起性分叶状团块，可破溃。可与头皮1或数个毛鞘囊肿并发。本病90%发生于头皮，其余主要发生于背部。大都为老年人，80%为妇女。有的肿瘤除毛鞘角化外，还有类似毛囊漏斗的角化改变。这些改变包括表皮样角化致角珠形成，有些则类似鳞状回旋。某些肿瘤因一些瘤细胞贮有糖原而空泡化，或形成透明细胞。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。