中枢性原始神经外胚层肿瘤

中枢性原始神经外胚层肿瘤鉴别

低级别星形细胞瘤 肿瘤多位于白质,边界清楚,信号均匀的长T1、长T2信号,多无明显强化,周围多无水肿,多位于脑实质深部。少突胶质细胞瘤常有钙化,与PNET较难鉴别,但PNET增强较少突胶质细胞瘤更明显且更均匀。
转移瘤 易发生在灰白质交界区,常多发,病灶较大时易发生囊变和出血,且肿块周围水肿明显,对鉴别有一定价值,故根据病史和MRI表现多可以鉴别转移瘤和PNET。
淋巴瘤 易发生于中线部位,呈单发或多发局灶性团块影,呈长T1、等或稍长T2信号,囊变少见,明显强化,而PNET肿块位置表浅,邻近脑膜,但肿块周围脑膜无明显增厚增强。
生殖细胞瘤 需与位于第3脑室后部的PNET鉴别,生殖细胞瘤信号及增强多不均匀,常位于松果体区,也可发生于鞍上或基底节区,根据部位及其信号表现常易鉴别。

脑膜瘤和脑膜血管外皮瘤 PNET肿块位置表浅,邻近脑膜,信号均匀,呈稍长T1稍长T2信号,多需与脑膜瘤鉴别;部分PNET肿块内可发生坏死,多需与脑膜血管外皮瘤鉴别。PNET肿块位于脑实质内,邻近脑膜无增厚增强。

本病误诊率极高,主要是因为PNET发病率低,特别于成人更为罕见,对其影像表现认识不够。虽然PNET与胶质瘤、脑膜瘤等有相似之处,但是明确PNET影像表现,就可以对其做出正确诊断。

CT征象可以对MRI表现进行很好的补充,帮助诊断,它可以很容易地发现肿瘤内部的钙化,借此征象对PNET与低分化胶质瘤(少突胶质细胞瘤除外)及转移瘤的鉴别有一定的价值,但是PNET的最终诊断依然依赖于病理诊断,随着对PNET认识的加深及病例积累的增多,对PNET的影像诊断准确率将会明显提高。

中枢性原始神经外胚层肿瘤专家答疑

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