黏脂贮积症Ⅲ型(别名:假性Hurler多发性营养不良,假性Hurler综合征,黏多糖症Ⅲ型,黏脂糖症Ⅲ型)
黏脂贮积症Ⅲ型是什么?
黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义,其临床症状基本与... 2013-04-03 15:35:55
黏脂贮积症Ⅲ型有哪些表现及如何...
本病最早表现为手和肩关节僵直,通常发生在2~4岁,关节僵直进行性加重,在6岁时患儿均有爪状手畸形。身... 2013-04-03 15:35:55
黏脂贮积症Ⅲ型应该做哪些检查?
尿中无过多的酸性黏多糖排出。培养的皮肤成纤维细胞及各种组织内有包涵体,溶酶体内有多种酶缺陷,如&be... 2013-04-03 15:35:55
黏脂贮积症Ⅲ型容易与哪些疾病混...
本型需与黏脂贮积症Ⅱ型相鉴别。无智力障碍或有轻度智力低下,病理改变也很轻。根据这些特征,可以与黏脂贮... 2013-04-03 15:35:55
黏脂贮积症Ⅲ型可以并发哪些疾病...
本病可并发爪状手畸形,手、髋、肘和肩关节功能障碍,心脏瓣膜病变。 2013-04-03 15:35:55
黏脂贮积症Ⅲ型治疗前的注意事项
(一)治疗 无特殊疗法。畸形严重者应予手术矫形。对感染和心力衰竭的病人,应进行对症处理。 (二)预后... 2013-04-03 15:35:55
黏脂贮积症Ⅲ型是由什么原因引起...
(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的,... 2013-03-24 21:11:58
黏脂贮积症Ⅲ型应该如何预防?
1.一级预防遗传病的预防,除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监..... 2013-03-24 21:11:58
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