2013-12-12 22:38:24
什么是重症联合免疫缺陷?这种疾病对于我们来说是比较陌生的病症，当然在医学临床上此类疾病也是极为罕见的。免疫缺陷其实不会对患者造成非常大的痛苦，但是由免疫缺陷这类疾病引发的其他各种各样的疾病，却会给患者造成非常大的生命危害。所以我们一定要注意此病。
重症联合免疫缺陷 - 治疗
1.一般疗法
(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。
2.抗感染疗法
由于细胞免疫和体液免疫能力均低下，机体无法杀伤感染的病毒、细菌真菌等病原体，因此一旦发生感染，应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗
3.免疫替补疗法
① 人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法。先天性无γ-球蛋白血症患者多在lO岁前死亡，若给予适当的替补疗法如使用人血清γ-球蛋白进行治疗，可使患儿正常地生存甚至活到成年剂量每次100～200mg/kg肌内注射，每月1次血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染因 γ-球蛋白的半衰期为0.5～1个月，故以后按100mg/kg，肌内注射，每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成，偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应应及时按过敏性休克处理
②正常人血浆：正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用，剂量每次10ml/kg，每3～4周1次。但对重症联合免疫缺陷病患者不能输注含免疫活性细胞的制剂，如全血、含白细胞的血浆等，以免发生GVHR。
(2)细胞免疫缺陷的替补：主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。
① 输注新鲜全血：输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。所以，血液输注前须经过25～50Gy(2500～5000Rad)放射线的照射，以清除T细胞的增殖能力，防止血液中的淋巴细胞进入新生儿体内后攻击宿主组织，从而避免严重GVHR的发生。但反复输血，仍易引起过敏反应。
② 转移因子(TF)：系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞，激活受者静止的淋巴细胞，从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。它作用迅速皮试阴性者接受相应的转移因子后18～24h即可出现阳性反应，且可维持数月之久。临床上可用于伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病，可起到一定程度的免疫重建作用，并能控制病毒、真菌或一些细胞内细菌的感染。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物)，肌内注射，每天或隔天1次连用3～6天。注射部位以接近淋巴结的皮下组织为宜
③ 胸腺素(thymosin)：系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素，不仅可诱导T细胞分化发育，而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应，提高免疫功能调节免疫平衡。可用于伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病和重症联合免疫缺陷病，但仅能改善临床症状。剂量5～10mg，肌内注射，每天1次连用l～3周后改为隔天或每周1次，持续数月。
通过上述文章对重症联合免疫缺陷这种疾病治疗方法比较全面的介绍，我们也能够从中认识和了解到一些关于这方面的知识，对此病有了新的认识，更有利于我们的预防和治疗。因为此病的治疗方法很多，可见此病的临床症状和诊断方法也是比较多样化的，所以我们一定要积极的预防，定期体检以免患病。