1.结节性脂膜炎 两者的临床表现相似，主要从组织学上加以鉴别。结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭，但仅吞噬脂质形成泡沫细胞，而不吞噬血细胞形成“豆袋状”细胞。

2.恶性组织细胞增生症 临床上不仅表现为皮下结节，亦可表现为皮肤结节和丘疹，组织细胞异形性明显，虽有吞噬现象，但不形成典型的“豆袋状”细胞。病情更严重，病程短。

3.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，为T细胞性，中扭核及脑回核具有重要诊断价值。亦可有反应性吞噬性组织细胞出现。