伴随有颅骨、肋骨病变者，局部有肿块、压痛，也可有阻塞性肺气肿、病理骨折及畸形;伴有股骨病变者，多有跛行。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。
本病为良性自限性疾病。任何年龄均可发病，但常见于儿童和青年。男女发病无差异。典型临床表现为颈部巨大淋巴结病，常双侧性，无痛，伴发热。白细胞总数增高，中性粒细胞也增高，血沉增快，高γ球蛋白血症。 淋巴结病也可在其它区域见到，如纵隔，腋窝和腹股沟等。此外，可有扁桃体炎、眼眶肿块、中耳炎、结膜炎、眼睑肿胀、鼻腔阻塞、骨骼受侵、睾丸肿大、腿部蜂窝织炎和皮损。约有10%的病例有皮损，丘疹或结节，结节直径可大至4cm，好发于面、躯干和上下肢。有时可伴黄瘤皮疹或红皮病。本病病程良性，即使有些病例疾病可持续多年，但都有自行恢复倾向。 X线检查可有肺部淋巴结肿大，也可见灶性实质变化。
