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2013-05-10 10:27:04溶血尿毒综合征是一个冷门病症,在我们生活中并不常听闻此病,它的主要临床表现为微血管病性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少,病理上主要特征为血栓性微血管病。这个病症第一次被发现是在1955 年的德国,它的主要发病人群是在婴儿和儿童,由于发病群体都是比较脆弱的幼儿所以对他们的肾功能损害突出。下面我们来了解一下溶血尿毒综合征的一般症状都有什么,为我们在日后对这个病症有一个基本了解。
1 多数患者起病时有乏力,恶心、呕吐、食欲缺乏,伴或不伴有腹泻。部分患者起病时有上呼吸道感染。
2 血小板减少 由于微血管内血栓形成,血小板聚集、消耗增加,HUS可有明显血小板减少。重者常有明显出血,表现为鼻出血、皮肤瘀斑、眼底出血、呕血、便血、咯血等。HUS 血小板计数通常为(30 ~ 100)×109/L,有些 HUS 患者血小板计数可完全正常或接近正常。凝血功能检查通常正常,凝血时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)常有缩短,无纤维蛋白原水平降低。
3 急性肾功能衰竭 90% 以上的 HUS 有急性肾功能衰竭,多数 HUS 可持续少尿或无尿,需进行透析治疗。血容量负荷过重,心力衰竭、肺水肿是成人 HUS 常见症状。但少数患者由于腹泻与呕吐、内皮细胞损伤后毛细血管通透性增加,可出现有效血容量不足的症状。绝大多数 HUS 可出现高血压,通常是高肾素性高血压。HUS-TTP 高血压更加严重,血压升高也与病情复发有关。儿童腹泻相关的 HUS 高血压通常较轻,且为一过性,并随肾功能恢复而好转。
4 神经系统症状 由于大脑皮质和脑干小血管微血栓形成,脑神经细胞缺血、缺氧,导致头痛、行为改变、视力障碍、言语困难、感觉异常、瘫痪、抽搐,甚至昏迷。典型HUS 出现神经症状相对少见,非典型HUS则多见。
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