阵发性睡眠型血红蛋白尿怎么处理

概述

中年男性。因反复排酱油色尿15年，发热、咳嗽2月余 ，患者15年前无明显诱因出现深黄色小便，偶呈酱油色，伴面色苍 白、乏力、活动后心悸和气促。无全身骨痛及黄染。

步骤/方法：

1 这样的情况，主要就是对症及支持疗法，尽量避免感染等诱发因素。

2 输血除能提高血红蛋白，维持组织需氧，尚能抑制红细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。但输入血浆中含有溶血必需的补体成分，故输血常可加重溶血，所以必需严格掌握适应证。目前主张采用去除血浆并经盐水洗涤3次的红细胞输注。

3 急性溶血发作期可经服用或静脉滴注5%碳酸氢钠而减轻。一定要在医师的指导下用药，这是对自己生命安全的负责。

4 再就是使用肾上腺皮质激素仅对少数患者有效，可使溶血减轻。一般需泼尼松20～30mg/d；病情缓解后减量并维持用药2～3个月。

5 长期血红蛋白尿可导致缺铁。但铁剂可促使活性氧产生；PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量铁治疗，为常规量的1/3～1/10；仍有反应者应停用。

6 可考虑异基因骨髓移植。

注意事项