什么是尼曼-皮克病?

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2014-09-26 14:24:25
概述

我们知道尼曼-皮克病属于先天性糖脂代谢性疾病,也被称为鞘磷脂沉积病,此病为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多;患者在检查时可发现有肝脾肿大、骨髓可找到泡沫细胞,以及X线肺部呈粟粒样或网状浸润等情况,尼曼-皮克病现斩时还没有什么特效疗法,主要是以对症治疗为主,下面就和大有一快来看看尼曼-皮克病的具体情况吧。

步骤/方法:

1 首先,我们来了解一下此病的特点是:全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见,且为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,应当引起相关的注意。

2 其次,患者在检查时可发现有肝脾肿大、骨髓可找到泡沫细胞,以及X线肺部呈粟粒样或网状浸润等情况,然而对于一些原因不明的肝脾肿大患儿,不论是否伴有神经系统症状,都应考虑本病的可能性。

3 最后,现阶段来说此病没有什么特效疗法,主要还是以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。主要使用药物有抗氧化剂:维生素C等,对于非神经型、有脾功能亢进者建议进行脾切除治疗。

注意事项

平时要注意均衡饮食,避免偏食,多吃新鲜蔬菜和水果等,适当进行体育锻炼,避免熬夜、抽烟及喝酒等不良习惯,保持充足的休息时间等。

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