先天性耳聋的治疗需根据不同的类型，可采取中耳畸形手术矫治；有残余听力者应尽早戴助听器，进行听力言语康复训练；先天感音神经性耳聋一般为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法了。建议最好去医院五官科做详细的检查，以便确诊原因，看是何种类型的先天性耳聋。如果不是先天感音神经性耳聋，可以采取中耳畸形手术矫治，这对治疗会有一定的疗效。
药物治疗因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。
先天性聋患儿多为感音神经性聋，治疗十分困难，因此应以预防为主。可根据情况进行对症治疗。如Crouzen综合征，可早期手术，应用聚乙烯和硅胶片将愈合的颅骨骨缝分开。突眼严重者可行减压手术。Pendrea综合征，可服用甲状腺素或多食含碘食物，有助於防止甲状腺增大和听力恶化。
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