女 29岁 2015-09-23 16:03:32
戈谢病的治疗方法有哪些？大概有一年疲劳过度，饮食不当，还有点贫血，最近一段时间里，我老是发烧，全身无力，老想睡觉，一点都没有心思去参加工作，所以后来就去了当地的一家比较权威的医院做了个检查，完了过后，医生说我得的是戈谢病。请问戈谢病是怎么回事，应该怎么办？
1.一般疗法注意营养，预防继发感染。2.对症治疗 贫血或出血多者可予成分输血、巨脾或脾功能亢进症状明显者 可考虑切脾，但全脾切除后虽可减轻腹部负担，减轻贫血和出血倾向，改善发育状态，偶可自行缓解而痊愈，但有加速肝大及骨骼破坏的可能。故应尽量延迟手术，必要时，可考虑部分脾切除术。骨痛可用肾上腺皮质激素。3.酶疗法 国外近年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗本病，取得一定疗效。成人型治疗1年后一般情况好转，肝脾明显缩小，生长发育加快，血红蛋白升高，血小板亦缓慢上升，肺部受累者，肺功能亦可得到改善。骨病变如旧，但发现治疗初期有不伴尿钙增加的低血钙情况，推测骨病变好转可能需较长时间。婴儿型应用后，肝、脾可缩小，但脑症状多不能好转。目前对应用剂量及方法尚不统一，初步应用结果认为2.3U/kg，每周3次,静脉滴注，疗效与60U/kg，每2周1次疗效相似。此提示2周1次的大剂量方法非常不经济，前种方法可降低极为昂贵的药费。婴儿型的剂量一般认为应较大，每月70～120U/kg，每周2或3次。此酶的来源有2种：一为来自胎盘名阿糖脑苷酶(或β-葡萄脑苷酯酶，另一为重组品，名imiglucerase或 cerezy
高雪氏病的表现与体内剩余的β-葡糖苷酶的活性有关,酶越少,症状进行越快.若酶的活性几乎完全消失,则病情急剧恶化而出现脑症状,则表现为婴儿型.若酶活性较多时则表现为少年型或成年型. 本病以对症治疗为主,故我们应争取产前诊断,在母亲怀孕期进行羊水细胞培养,用提取物测定β-葡糖苷酶的活性,如几乎完全消失,则小儿患婴儿型高雪氏病可能性大,其病情重,病死率高,可考虑终止妊娠. 现在我们可用从牛的脾脏中提取的葡糖苷酶进行治疗,还可用骨髓移植和成纤维细胞移植的方法进行治疗,有一定疗效.此外有人还采用肾移植,脾移植方法治疗,有待进一步研究.
戈谢病：是一种由基因突变引起的遗传疾病.基因在正常情况下负责葡糖脑苷脂酶的作用,这种酶帮助人体分解成名为葡糖脑苷脂的脂肪.有戈谢病的患者,不能产生这种酶,因而也不能分解脂肪,这样就把脂肪累积在肝脏,脾和骨髓中.戈谢病能导致疼痛,疲劳,黄疸,骨损伤,贫血甚至死亡. 在1991年,酶取代治疗变成对戈谢病第一有效治疗方法,治疗由根据研究提供的改性型葡糖脑苷脂酶组成.治疗只要在门诊部进行.每隔两周治疗一次,每次花1—2小时.酶取代疗法能停止和经常逆转戈谢病的症状,让患者享受更好的生活质量.
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