男 69岁 2016-01-31 19:13:04
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):低增生性骨髓增生异常综合征保守治疗能活多久曾经治疗情况和效果:是的到北京301检查的,不给做移植了想得到怎样的帮助:我想问患者69了低增生性骨髓增生异常综合征能活多久
病情分析:你好: 骨髓增生异常综合征简称MDS,以往称谓“白细胞前期”,但经过临床研究发现本类疾病并不一定都有发展成白血病。近年来,由于诊断水平的提高,本病有增多的趋势,以往认为本病多发于50岁左右的老年人,近来发现青少年病例也不少见。本病病因病机尚不十分清楚,但多数学者认为系因化学药物、化学物质以及放射性物质造成造血干细胞异常增殖分化所致。近年来生物因素越来越受到人们的重视,物别是RNA病毒,可能嵌入造血干细胞DNA中,诱发白细胞呈克隆样恶性增殖,导致血细胞无效生成。 本病包括难治性贫血(MDS-RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(MDS-RAS)、难治性贫血伴有原始细胞增多(MDS-RAEB)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML),转变中的难治性贫血伴有原始细胞增多(MDS-RAEB-T)五个类型。其临床表现多数以贫血为主,表现为面色萎黄或苍白、口唇指甲苍白、头晕、心慌、气短、乏力,部分病人有发烧、鼻腔出血、牙龈出血,约20%病人有肝脾肿大,也有部分病人起病隐袭,自觉症状不明显,在查体时被发现。实验室检查,血常规主要表现为贫血、血色素、红细胞减少占90%,也有少数单纯
1、FAB分型预后
既往对MDS患者病情资料分析认为51%~70%患者最后转为急性白血病,因而MDS又称之为白血病前期,但近年随着对MDS研究逐渐深入,发现转为急性白血病者较前减少。国外对近年9个大宗MDS病例报告综合分析,总数为1914例,转为白血病者占19%。综合国内163例MDS患者,转为白血病者占33.7%。FAB各个亚型转为白血病的比例从5%~48%不等。
从上表看出,不同FAB亚型其中数生存期及转为白血病率明显不同,RA和ARS型生存期长,转为白血病率低,临床上常称为低危组或早期阶段。RAEB和RAEB-T、CMML生存期短,转为白血病率高,称之为高危组或晚期阶段。2组预后明显不同,其它影响预后的独立因素有:(1)特异性染色体改变如+8,-7和2个以上畸变的复杂核型改变者预后差。(2)骨髓组织学中有ALIP现象者预后差。(3)外周血中检测到CD3+细胞预后差。(4)骨髓纤维组织增多或纤维化者预后差。
2、MDS与预后
1997年由美英法德日西班牙血液学工作者对总共816例原发
病情分析:虽然MDS就其实质来说是一组恶性克隆性疾患,转变为白血病的危险性很高,但患者的自然临床过程和转归差异极大,真正转变为AML的患者不超过总体的30%。多数患者终其一生并未发生白血病转化,而是一直处于顽固性血细胞减少状态。这些患者生活和生命所受到的实际威胁是血细胞减少所引致的生活质量劣化和并发症,如感染、出血、贫血性心脏改变等。加之,根据现行诊断标准和检测手段所诊断的早期低危MDS,并不能百分之百地肯定其恶性性质。因此,MDS的治疗必须个体化地分别决策。对于有明确白血病基本表征的患者,如RAEB-Ⅱ、RAEBT,可考虑采用与AML基本相同的治疗选择,目标是杀灭恶性克隆,恢复正常造血功能。对于大多数病程平稳、主要表现顽固性血细胞减少,而基本上没有恶性表征的患者,如RA、RARS以及某些RAEB-Ⅰ,则治疗目标应是提高血细胞数量和保持较好的生活质量。对这类患者不宜过早地使用风险很大的强烈化疗手段。
意见建议:要找正规医院进行治疗
以上是对“骨髓增生异常综合征能活多久”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!