女 22岁 2015-10-11 19:42:01
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：怎样治疗肥厚型心肌病发现肥厚型心肌病三年现感觉气短不知能治疗吗谢谢!
主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚根据心肌肥厚的部位和程度的不同分为两种类型：(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌不(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第3及第4肋间收缩期粗糙的喷射性杂音本病呈全球性分布发采呈家族性亦可为散发性临床病例中男性多于女性女性患者症状出现较早也较为严重多数患者可存活数十年故预后尚好在死亡病例中50%属于猝死 临床表现 1.呼吸困难心绞痛晕厥、心悸乏力头晕可发生猝死； 2.心尖搏动强有力心尖部或沿胸骨左缘第3、4肋间收缩期震颤心脏向左下扩大第二心音分裂闻第三、四心音心尖部和胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期粗糙的喷射性杂音 肥厚化瘀汤 麦冬10g制一又10g五味子9g炒枳实15g制牟大25g北沙参15g茯苓30g川芎12g甲珠12g赤芍12g丝瓜络10g小麦10g枣仁20g柏子仁10g五灵脂15g三七16g蒲黄15g藏红花8g水蛭8g胆星8g远志10g琥珀5g朱砂1.5g分3次冲服
没有梗阻的可以药物治疗: 方案是应用β受体阻滞剂或(和)维拉帕米以降低左室流出道压差减轻梗阻达到增加心肌灌注和左室充盈压改善症状的目的.有梗阻的手术或介入治疗:
左室肌切开术术后5年或更长时间里可有70％的患者症状得到改善但由于对远期生存率影响和降低心性猝死的作用尚不明至今手术仅限于对药物疗效差症状严重的患者且由于手术难度较大围手术期并发症和死亡率较高现仍局限于少部分医疗中心.介入疗法:即安置DDD型永久起搏器和经皮间隔心肌消融术.目前尚缺乏该治疗能抑制减轻或延缓梗阻部位的心肌继续增长的证据. …皮间隔心肌消融术是通过导管将酒精注入前降支的一条或多条间隔支中造成相应部分的心肌梗塞使室间隔基底部变薄减轻左室流出道压差和梗阻的方法.该方法是目前唯一有效的减轻肥厚心肌生长和收缩增厚的治疗手段效果优于起搏器是一种改善症状增加活动耐量的较有效的介入治疗手段.经皮间隔心肌消融术虽是很有潜力的治疗方法.因为毕竟是造成了局部心肌瘢痕所以术中术后均会有室性心律失常发生目前不宜提倡广泛开展同时指出肥厚型心肌病的临床变化是多样的大部分病人的临床经过良好.
肥厚型心肌病以心肌肥厚为特征根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄主要病因为遗传或内分泌紊乱
肥厚型心肌病发展缓慢预后较好但由于心律失常可致猝死生活上应注意避免过劳防止过度精神紧张β受体阻滞剂心得安可降低心肌收缩力减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈也具有抗心律失常作用剂量：10mg口服每日3次可逐渐增加最大可达480mg/日也可用钙通道阻滞剂异搏定40mg口服每日3次硝苯吡啶10mg口服每日3次能改善心室舒张功能应注意观察血压以防血降得过低
外科手术治疗：压力阶差＞60mmHg药物治疗无效者可手术治疗可行肥厚肌肉切除术合并严重二尖瓣关闭不全者可做二尖瓣置换术日前从河北医科大学基础医学研究所生化研究室获悉该室医学博士郑斌在导师温进坤、韩梅两位教授的指导下从分子、细胞和整体水平上系统揭示了hhlim蛋白诱发心肌肥厚的转录调控机制并发现利用反义核酸技术阻断hhlim表达可有效减缓心肌肥厚的发生与发展
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