男 32岁 2015-10-12 20:21:06
两岁多发现腿上一碰就有青块还会肿需要很长时间才能好一般就在乡镇医院输消炎水现在该小孩已经八岁最近一年多容易流鼻血腿在没有任何症状时就会肿还老说疼有时疼的自己都没办法希望您能提供一些有关这方面的治疗方案和北京的一些治疗这种病的医院同时提供一些治疗这种病的一些慈善机构因为这种病的治疗费用太高了对于一个农民家庭来说真的负担不起谢谢
血友病hemophilia定义：血友病是一组遗传性出血性疾病它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类前两者为性连锁隐性遗传后者为常染色体不完全隐性遗传血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏）血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）血友病甲多见约为血友病乙的七倍病因血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传由女性传递男性发藏制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配子女中男性半数为患者女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配所生男孩半数有血友病所生女孩半数为血友病半数为传递者约30％无家族史其发采能因基因突变所致因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中因子Ⅸ水平较低有出血倾向因子X1缺乏均导致血液凝血活酶形成发生障碍凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血症状由于患者血浆中缺乏某种凝血因子患者的血管破裂后
一、血友病的治疗：
如何治疗血友病是大家需要了解的事情及时发现此病的出现积极到专业机构进行治疗才不会让人们的降和生活受到任何的伤害和影响避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服药物等影响凝血药物
二、替代治疗：
①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%需输注10～15U/kg;严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上需输注30～50U/kg如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%需输注因子VIII因子VIII在循环中的半衰期约10～12h
②血友病乙：治疗血友病的原则同血友病甲输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物开始剂量40～60U/kg维持量20U/kg1次/d
1、局部止血治疗
血友病的治疗包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等
2、替代疗法
输血浆为轻型血友病治疗首选有效疗法新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子故对严重出血必须用因子Ⅸ浓缩剂
冷沉淀物是治疗血友病很好的方法所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5-10倍须冷冻干燥存于-20°C下室温下放1小时活性即丧失50%故应于1小时之内输完
3、针对性治疗关节出血在血友病患者中是很常见的最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节血液淤积到患者的关节腔后会使关节活动受限使其功能暂时丧失例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收从而逐渐恢复功能但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎造成关节畸形使关节的功能很难恢复正常因此很多血友病患者有不同程度的残疾
以上是对“得了血友病怎么治疗比较好”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！