地中海贫血骨髓移植治疗专家访谈

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
　　　1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
　　　2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。
　　　红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
　　　3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12

一、地中海贫血能治愈吗
　　　这个病目前的医学科技是治不好的。
　　　地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。这个病目前的医学科技是治不好的。重度地贫患者可以通过干细胞移植（假使乐成）完整摆脱对输血的依靠，但还是会将问题基因传给下一代。中度和轻度地贫患者日常不推敲此治疗，以是无法根治。
　　　1.轻型地中海贫血要注意什么
　　　其实轻型地中海贫血人士的身体健康，在日常生活中基本上与正常人没甚么分别 ，既没特别要避忌的东西 ，亦无需进食补血的药物或食物。有轻型地贫的人也绝对不会日后变为重型。一般来说，地中海贫血病人只需有均衡饮食，多数病人无需治疗，但重型患者可能需要骨髓移植。
　　　2.中间型有什么不同
　　　轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。
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首先是供者问题，在西方国家主要是同胞间的供者，因为一个家庭中兄妹多，但是也只有30－40%的概率。在我国大量使用脐带血移植，但是脐带血移植成功率不高。我们的方向主要是一个位点以内不相合的母亲供髓，截止目前我们共做了10例，成功了6例，而且成功率越来越高，预计会提高到80%。在供者问题上，我们推荐患者首选同胞供髓，因为这种方法最成熟。因此，我们鼓励母亲再孕，这种同胞配型相合的几率为1/4。
　　为了克服HLA不相合，大量使用了非血缘供者，选择配型相合或不超过一个位点不相合的骨髓。另一个就是骨髓移植本身，有两个临床问题， 1、移植物能否植入免遭排斥。克服的方法是在移植前做大量的化疗、放疗等，摧毁受者的免疫系统。2、移植物抗宿主病。克服方法是通过药物抑制排异反应，然后待它们慢慢嵌合。骨髓移植的这两个问题与配型结果息息相关，配型完全相合易克服排斥问题，越不相合越难。

儿童骨髓移植主要分以下几个步骤：
　　一、 配行。选择顺序依次是1、同胞；2、不多于一个位点不相合的亲属；3、全相合的无关供者或脐带血移植。
　　二、 准备工作。患者入无菌仓，在空气层流病房准备做移植手术。
　　主要包括做一个周期的化疗，目的是摧毁宿主的免疫系统，杀死宿主的造血细胞腾空骨髓腔，尽可能通过大剂量的放化疗杀死肿瘤细胞（这一点主要针对恶性疾病患者），这一切都有利于移植物的植入，降低复发的概率。采集供者骨髓。
　　三、 造血干细胞收集和输注。从患者静脉输入骨髓（造血干细胞）即可。输入血液中的造血干细胞会自己归巢至骨髓定位、生长。
　　四、 移植后抗排斥治疗。通过服用药物驯化移植物，尽可能降低移植物抗宿主机率。对恶性肿瘤患者，适当的排斥反应是有利的，能够帮助杀死肿瘤细胞。但对非恶性疾病患者就要尽量没有排斥反应。
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病情分析： 你好；螨虫是人体皮肤正常的寄生虫,一般情况下,对人体不会造成任何严重影响.但是对于油性皮肤的人来说,当皮脂腺分泌旺盛,为螨虫的繁殖提供了有利的生存环境,螨虫增多,虫体的代谢产物和死亡的虫体就容易堵塞毛孔,在面部就会生成红斑,丘疹及脓包等症状,这个时候很有可能是螨虫作怪,也有可能是其他细菌感染而引起的皮肤炎症。脸上有螨虫的话,洗脸的时候,在水里加点醋.效果相当的好.不过不要加太多醋了,不然洗的脸上会有酸酸的味道- - 还有,毛巾也可以经常用醋洗洗,可以杀死毛巾里的螨虫,

意见建议：骨髓移植不是想做就能做的。 这种手术风险， 花费都非常大，而且一生需要特殊治疗，更不要提找到合适的骨髓不那么简单。 骨髓移植只限于重度地贫患者， 而且现在认为是儿童效果最好， 年龄越大， 效果越差。 相信负责任的医院也不会同意为你进行这样的手术。 想要治愈的心情可以理解， 但是还要指出如果是因为婚嫁不想把自己的突变传给下一代， 那骨髓移植是达不到目的， 因为治病突变存在于你的每一个细胞（笼统地说）， 骨髓移植改变不了生殖细胞的基因型。建议还是去正规大医院咨询清楚。

指导意见：这是有个体差异的。地中海性贫血轻度没明显表现,中度、重度的血色数较低，体弱易病，感冒发烧痊愈较慢，平时易感疲劳，脾脏易肿大，严重时还可能影响身长发育。轻度不需治疗，重症的可视情况做切脾、输血等提高血色数，但都是阶段性的暂时治疗，要彻底治愈目前只有换骨髓。

地贫特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性。 一般可适当补充叶酸和维生素E，去铁剂可选用铁鳌合剂， 常用去铁胺。

指导意见：地贫没有很好的治疗方法，一般有条件的应该首选肝细胞移植的方法，一般可在百分之七十以上的患者取得满意 的疗效，中医中药也可尝试，常用的就是一些补气养血、扶正固本的中药。

指导意见：地贫没有很好的治疗方法，一般有条件的应该首选肝细胞移植的方法，一般可在百分之七十以上的患者取得满意的疗效，中医中药也可尝试，常用的就是一些补气养血、扶正固本的中药。
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指导意见：您好，地中海贫血是一种遗传性疾病，输血只是改善贫血的一种治疗手段，如果有条件的、配型合适的话建议进行造血干细胞移植，费用问题每个地方是有所区别的。

病情分析： 地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血.导致血红蛋白的组成成分改变,本病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血，地贫骨髓移植可以根治的
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指导意见：费用还是不能确定的，还是需要根据您的具体情况而定的，医院及地区不同也是有很大差异的，您最好选择当地正规的三甲医院治疗，效果还是有保证的。

病例分析:请问一下重度B型地中海贫血，造血干细胞移植得花多少钱？配型容易吗意见建议:配型首选亲缘间，其他人几率较低。费用40-100万不等

指导意见：你好，这不能根治的，根据孩子的情况需要结合临床医生进一步检查看看，明确诊断并针对具体情况，采取治疗即可恢复健康。最好对症治疗的。

意见建议：般是遵循能用药物解决的，不提倡用手术，因为中医上认为破坏人的元气。已我现在的医学水平还不能全部弄懂病情的机制，所以不敢确诊
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指导意见：您好,造血干细胞移植有自体移植有异体移植,需要从体内采取细胞于体外培养然后会输,价钱不等,与所在医院有关,最少20万。