女 2016-02-09 08:03:35
向池凤主任：您好！ 我是一名皮肤病患者，我想请你在网上给我看看，我是什么样的皮肤病。我这个病已经看了十几年了，也没见好转，而且最近越来越严重了。已经完全影响到了生活和工作了。 我现年39岁，从十几岁开始面部的眼睛周围、额头，痒和发红，有时脱皮，还有四肢的关节处的神经部分痒，经常抓破。严重时满面通红，或者面部脱皮，一层一层的，皮肤干燥，紧绷。有医生诊断脂溢性皮炎，湿疹，神经性皮炎等。 去年特别严重，十月五号开始面部发红，脱皮，发痒，四肢也是发痒，然后全身剧烈瘙痒。在家口服扑尔敏等抗过敏药，没用后。在诊所里打了六天针，就好了。是糖钙+维C+地塞米松。没过三天又发了，而且比上次更严重了。最后只好住院治疗，住院后诊断为异位性皮炎，面部未说明，每天也是打糖钙+维C+地塞米松。复方甘草酸单铵S针。克林霉素。肌肉注射苯海拉明针。口服氯雷他定片和酮替芬片。每天用硼酸敷面三次。然后消炎药打了五天后减了，同时地米逐渐减量，从每天 10MG减到1。5MG 。二十三天后出院，打了激素针后全身皮肤不用揸药就好了，同时嗜食物，体重明显增加。医生说出院后改口服强的松，每天四片。逐渐减量。但是出院后三天又发了
遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个，主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因编码弹力蛋白，作为弹性纤维的主要成分，弹力蛋白广泛存在于结缔组织中，赋予组织弹性回复力和对外耐受力。ELN基因突变导致弹力蛋白合成与分泌障碍，造成弹力蛋白结构异常而致病。FBLN-5是一个胞外基质糖蛋白，广泛分布于富含弹性蛋白的组织中，可通过与其它胞外蛋白相互作用而调节基质的结构。FBLN5基因的突变可导致弹性蛋白错误的折叠，进而蛋白分泌受阻影响了其与原弹性蛋白和原纤维蛋白的结合，最终产生皮肤松弛症的病变。PYCR1编码的蛋白质位于线粒体内，PYCR1基因突变造成线粒体功能改变及结缔组织老化，进而造成皮肤松弛症患者早衰的表现。ATP7A 基因编码ATP7A 蛋白，是铜离子进行跨膜转运的离子泵。发生突变时ATP7A蛋白表达减少或功能障碍甚至丧失，从而导致细胞对铜的转运障碍，造成结缔组织异常和进行性神经系统变性，最终导致X-连锁隐性遗传性皮肤松弛症与门克斯病的临床表现。
获得性皮肤松弛症可起病于任何年龄。本病基本病因不明，可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤维减少以及与铜代
（一） 先天性皮肤松弛症
常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。
出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变，以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折，症状逐渐加重。全身皮肤均可受影响，以颈、面和皮肤皱折部位最为明显，使幼儿呈现老人外貌。过度的皮肤皱折可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊，上眼睑皮肤下垂可妨碍视线，下眼睑下垂可形成外翻。
肺气肿为皮肤松弛症的常见表现。其病变程度不等，轻者可不引起症状，严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难，平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化，易并发支气管肺炎。
结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的临床表现。患者可以发生膈疝、脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等。临床上相应产生各种不同的症状，如腹痛、腹胀、呕血、腹泻、便秘、便血以及尿频、尿急、血尿等膀胱刺激症状。胃肠道X线检查可见胃粘膜多皱折和脱垂。膀胱造影
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白癜风是一种获得性、局限性或泛发性皮肤色素脱失症，是一种影响美容的常见皮肤病，该病以局部或泛发性色素脱失形成白斑为特征。中医医学称之为“白癜风”或“白驳风”。临床表现为：1、多无痒感，即使有也是很轻微。2、脱色斑数目少，一般仅1-2片，而且大多出现在暴露部位的皮肤上。3、除色素脱失外，脱色斑处的皮肤与周围皮肤一样，没有痒症，脱屑或萎缩等变化。白癜风因为色素细胞凋零，导致皮肤中的色素脱失，从而使皮肤阻挡紫外线的能力大大降低，因此，白癜风患者对紫外线的防御能力差，容易被紫外线伤害而导致各种疾病，如光敏性皮炎等。医学研究证实，白癜风患者皮肤癌的发病率比正常人要高很多。如果白癜风累及虹膜，造成虹膜中的色素减少，则容易想成白内障等眼科疾病。所以得了白癜风就要及时治疗，最新V-DTP康复体系，其核心在于对不同白癜风进行正确的分型、分期、分类，根据白癜风患者的不同类型制定最符合患者本身的治疗方案，辩证施治，从而大大提高白癜风临床治愈率。祝你早日康复！
以上是对“获得性皮肤松弛症是治不好的病”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！